1.Умственная отсталость.
Понятие умственной отсталости
в отечественной и зарубежной
науке.
Умственная отсталость (малоумие, олигофрения;
др.-гр. — малый + — ум, разум) —
«стойкое, необратимое недоразвитие уровня
психической, в первую очередь интеллектуальной
деятельности, связанное с врожденной
или приобретенной (деменция) органической
патологией головного мозга. Наряду с
умственной недостаточностью всегда имеет
место недоразвитие эмоционально-волевой
сферы, речи, моторики и всей личности
в целом»Термин «олигофрения» предложил
Эмиль Крепелин
Умственная отсталость — не прогрессирующий
процесс, а следствие перенесённой болезни.
Степень умственной недостаточности оценивается
количественно с помощью интеллектуального
коэффициента по стандартным психологическим
тестам.
Иногда олигофрен определяется как
«… индивид, неспособный к независимой
социальной адаптации»
Умственную отсталость отличают
также от деменции — приобретённого
слабоумия, при котором, как правило, выявляются
элементы имевшихся знаний, большее разнообразие
эмоциональных проявлений, относительно
богатая лексика, сохранившаяся склонность
к абстрактным построениям.
Проблемам умственной отсталости в
отечественной дефектологии всегда
уделяли большое внимание. Но начиная
с 60-х годов интерес к ним еще более возрастает.
Г. Е. Сухарева, М. С. Певзнер, О. Е. Фрейеров,
М. Г. Блюмина, И. Л. Юркова, М. М. Райская,
Д. Е. Мелехов, В. Ф. Шалимов, В. М. Явкин и
ряд других ученых внесли неоценимый вклад
в теорию и практику специальной педагогики.
Пути изучения проблемы умственной
отсталости были четко сформулированы
Г. Е. Сухаревой, которая рассматривает
их в трех аспектах - биологическом,
клиническом и социальном.
1. Биологический аспект
предполагает необходимость тесной связи
детской психиатрии с такими смежными
науками, как эмбриология, биохимия, медицинская
генетика, поскольку достижения в области
данных наук способствуют раскрытию патогенеза
некоторых форм слабоумия;
2. клинический аспект предполагает
необходимость дальнейшего расчленения
олигофрении, представляющих сборную
группу из различных по этиологии и патогенезу
болезненных состояний, на отдельные клинические
формы. При этом требуется подробное Iпучение
соматического состояния и психопатологической
картины с использованием современных
методов обследования (патофизиологического,
биохимического, серологического и др);
Медицинское направление в изучении
и классификации умственной отсталости
в зарубежной и отечественной
науке (Ф.Пинель, Ж. Эскироль, Ж. Итар, Э.
Сеген, Э. Крепелин, И. П. Мержеевский, Г.
И. Россолимо, С. С. Корсаков, Д. И. Азбукин,
Г. Е. Сухарева, М. С. Певзнер и др.).
Первые клинические описания врожденного
слабоумия относятся к концу XVIII
века. В 1770 году Dufour указал на существование
двух степеней психического недоразвития:
идиотии и имбецильности. Все же до первой
половины XIX века для обозначения интеллектуально
неполноценных лиц использовался один
термин — идиотия.
В начале XIX века Ф. Пинель (Pinel Ph., 1806) дал
определение этому понятию: «более или
менее абсолютное нарушение функций разума
и (или) чувства». Он все еще предполагал,
как это тогда было принято, что идиотия
— это одна из форм психического заболевания
— сумасшествия (аменции). Он расширил
это понятие, распространяя его на многие
состояния, отличавшиеся глубиной интеллектуального
дефекта и нарушением адекватного выражения
чувств. Ф. Пинель полагал, что причиной
идиотизма могут быть врожденные поражения,
«излишества», наркомании, умственное
переутомление, «слишком обильные кровопускания,
применявшиеся для лечения мании», таким
образом, включая в эту группу и состояния
приобретенного слабоумия. Обратив внимание
на физическое состояние слабоумных и
дефекты в строении их тела, он сделал
заключение о том, что «если идиотизм зависит
от порока сложения головы, то тогда бесполезны
старания его излечить».
2.Причины и классификация
умственной отсталости
Причины умственной
отсталости
- Генетические причины умственной отсталости (см. ниже);
- Внутриутробное поражение плода нейротоксическими факторами физической (ионизирующее излучение), химической или инфекционной (цитомегаловирус, сифилис и др.) природы;
- Значительная недоношенность.
- Нарушения в процессе родов (асфиксия, родовая травма);
- Травмы головы, гипоксия головного мозга, инфекции с поражением центральной нервной системы.
- Педагогическая запущенность в первые годы жизни у детей из неблагополучных семей.
- Умственная отсталость неясной этиологии.
Генетические причины
умственной отсталости
Умственная отсталость является
одной из основных причин обращения
в генетическую консультацию. Генетическими
причинами обусловлено до половины
случаев тяжёлой умственной недостаточности.
Основные типы генетических нарушений,
ведущих к умственной недостаточности,
включают:
- Хромосомные аномалии, нарушающие дозовый баланс генов, такие как анеуплоидия, делеции, дупликации.
Трисомия хромосомы 21 (синдром
Дауна);
Частичная делеция короткого
плеча хромосомы 4;
Микроделеция участка хромосомы
7q11.23 (синдром
Вильямса) и др.
- Дерегуляция импринтинга вследствие делеций, однородительской дисомии хромосом или участков хромосом.
Синдром
Ангельмана;
Синдром
Прадера-Вилли
- Дисфункция отдельных генов. Число генов, мутации в которых вызывают ту или иную степень умственной отсталости, превышает 1000. В их число входят, например, ген NLGN4, находящийся на хромосоме Х, мутации в котором обнаружены у некоторых пациентов, страдающих аутизмом; ген FMR1, сцепленный с хромосомой Х, дерегуляция экспрессии которого вызывает синдром хрупкой Х-хромосомы; ген MECP2, также находящийся на хромосоме Х, мутации в котором вызывают синдром Ретта у девочек[2].
Идиотия - наиболее выраженная
форма врожденного умственного слабоумия.
С раннего детства отмечается выраженное
отставание больных в психическом и физическом
развитии. У большинства из них наблюдается
выраженная степень моторного нарушения
или другие сопутствующие дефекты, указывающие
на наличие аномального развития центральной
нервной системы. Часто отмечаются тяжелые
неврологические и соматические нарушения,
эпилепсия, расстройства зрения и слуха.
Моторика формируется неуклюжей, без содружественного
движения рук и ног. Большинство больных
неподвижны или резко ограничены в подвижности.
Выражение лица обычно бессмыссленное,
речь не формируется. Они могут издавать
только нечленораздельные звуки, отдельные
слоги. Обращенную к ним фразовую речь
не понимают, с ними возможны лишь самые
примитивные формы общения. Навыки самообслуживания
и опрятности не формируются, они страдают
недержанием мочи и кала. Поведение внешне
немотивированное. Могут наблюдаться
отдельные импульсивные поступки, агрессия.
Они практически неспособны заботиться
о своих основных потребностях и нуждаются
в постоянной помощи и надзоре.
Имбецильность - тупоумие. У
этой категории лиц медленно развиваются
понимание и использование речи, а окончательное
развитие в этой области ограничено. Отстает
развитие навыков самообслуживания и
моторики, некоторые больные нуждаются
в надзоре на протяжении всей жизни. Только
часть больных с имбецильностью осваивает
основные навыки, необходимые для чтения,
письма и счета. Образовательные программы
могут дать возможности для развития своего
ограниченного потенциала и приобретения
некоторых базисных навыков. Такие программы
соответствуют замедленному характеру
обучения с небольшим объемом усваиваемого
материала. В зрелом возрасте лица с умеренной
умственной отсталостью обычно способны
только к простой практической работе
при тщательном построении заданий и обеспечении
квалифицированного надзора. Совершенно
независимое проживание достигается редко.
Мобильность, физическая активность позволяет
им устанавливать контакты, общаться с
другими людьми, участвовать в элементарных
социальных занятиях. При умеренной умственной
отсталости интеллект не развит в достаточной
степени и больные не могут усваивать
систему морально-нравственных запретов
и основные нормы социально значимого
поведения, неспособны к самостоятельной
семейной, общественной и, главное, трудовой
деятельности.
Дебильность - это легкая степень
умственной отсталости. Эти лица, хотя
и приобретают речевые навыки
с задержкой, способны использовать
речь в различных целях, участвовать
в клиническом расспросе. Основные
затруднения обычно наблюдаются
при повышении требований социальной
среды, необходимости освоить чтение
и письмо, ориентации в символической
среде, «осложненной» контекстами,
значениями и ценностями. Тем не
менее при легкой умственной отсталости
возможно трудоустройство, требующее
способностей к практической малоквалифицированной
деятельности. Лица с легкой умственной
отсталостью справляются с требованиями,
связанными с семейной жизнью, воспитанием
детей или с адаптацией к культуральным
традициям и нормам.
В зависимости от выраженности эмоционально-волевых
нарушений выделяют «простой» тип
олигофрении, при котором эмоционально-волевые
расстройства выражены незначительно
(М.С. Певзнер, 1963), гипердинамический тип,
при котором преобладают двигательная
расторможенность и беспокойство, и гиподинамический
тип с общей заторможенностью психических
процессов.
3.Врожденная умственная
отсталость. Классификация олигофрении.
Врожденную умственную отсталость,
или олигофрению (малоумие), еще с девятнадцатого
века делят на три формы по степени тяжести.
В основе деления лежит два принципа:
• способность себя обслуживать;
• способность к обучению.
Легкая степень умственной отсталости,
называемая также дебильностью, характеризуется
тем, что больного можно научить обслуживать
себя. Он сможет самостоятельно есть, одеваться,
усвоить навыки опрятности, пользоваться
туалетом. Занимаясь по специальной облегченной
программе, он сможет научиться читать,
писать, считать, овладеет несложной профессией.
В будущем он сможет зарабатывать себе
на жизнь, создать семью... Очень важно
своевременно — к 6-7 годам — правильно
определить форму обучения такого ребенка.
Квалифицированно эти вопросы решает
специальная медико-педагогическая комиссия.
К сожалению, нередко родители не находят
в себе мужества, не хотят смириться с
заключением специалистов о том, что у
их ребенка общее психическое недоразвитие
в степени дебильности. Они начинают чр'езмерно
много заниматься с ним. Больной ребенок
не справляется с заданиями, вызывая раздражение,
или выполняет их, но это дается ему огромным
перенапряжением сил. Между тем родители
настаивают на том, чтобы он посещал обычную
школу, адаптироваться в которой ему необычайно
сложно. Сравнивая свои успехи с успехами
сверстников, не справляясь или с трудом
справляясь с заданиями, легкими для других
учеников, понимая, что родители и учителя
ими недовольны, дети с умственной отсталостью
очень переживают свою несостоятельность,
страдают. В результате у них нередко развиваются
невротические расстройства, чреватые
нарушениями поведения, агрессивностью.
4 Характеристика отдельных
групп детей-олигофренов
После окончания школы выпускники
неплохо трудятся на производстве,
создают семью, успешно адаптируются
в жизни. Следует, однако, отметить,
что нередко неосложненная олигофрения
трудно дифференцируется в дошкольном
возрасте, поэтому часто дети с такой формой
слабоумия приходят во вспомогательную
школу после одногодвух лет безуспешного
обучения в массовой школе.
Интеллектуальное недоразвитие усугубляется
заторможенностью. Такие дети все
делают медленно, часто не понимая
смысла речевых инструкций; они безучастны
к игре, ко всему, что их окружает;
учебные и трудовые навыки формируются
у них очень медленно. Со стороны
учителя и воспитателя требуется
систематическая индивидуальная помощь.
Нарушения нейродинамики возникают у
таких детей вследствие перенесенных
родовых травм, асфиксии, тяжелых нейроинфекций
и ушибов в раннем детстве.
Олигофрения, осложненная психопатоподобными
расстройствами, представляет определенную
трудность для педагогической
работы, так как психическое недоразвитие
обычно сопровождается выраженной аффективностью,
патологией влечений (прожорливостью,
бродяжничеством, сексуальностью и т.
п.). Основная задача в работе с этими детьми
заключается в упорядочении их поведения,
подчинении требованиям учителя и воспитателя.
Это возможно при умелом индивидуальном
подходе, учете положительных качеств
ребенка, приобщении его к труду и общественно
полезной деятельности.
Олигофрения, осложненная нарушениями
в системе отдельных анализаторов,
характеризуется выраженными очаговыми
поражениями головного мозга. При
этом слабоумие сочетается с дефектами
зрения, слуха, речи, опорнодвигательного
аппарата.
У детейолигофренов, страдающих тяжелыми
речевыми нарушениями, затруднено понимание
словесных инструкций, грубо искажено
произношение, иногда не сформирована
фразовая речь. При обучении они не могут
провести звукобуквенный анализ. Смешение
сходных по звучанию и написанию фонем
задерживает у этих детей усвоение навыков
письма и чтения. Поэтому ученикам требуется
квалифицированная помощь логопеда.
При нарушении двигательных анализаторов
наблюдаются явления церебрального
паралича, что осложняет формирование
практических навыков, связанных с
самообслуживанием, трудом, учебой. Дефекты
двигательной сферы выражаются в
моторной неловкости, нарушении координации,
недостаточности пространственного
анализа и синтеза. Наряду с педагогической
помощью эти дети нуждаются в
лечебной коррекционной гимнастике,
медикаментозной терапии! Дети, у
которых олигофрения в степени
дебильности сочетается со слепотой
или слабовидением, глухотой или
тугоухостью, нарушением опорнодвигательного
аппарата, обучаются не во вспомогательной
школе, а в специальных классах школ для
детей с указанными нарушениями.
