Нарушение речи при болезни Tay-Sachs, синдромах Hornig, Little, фенилкетонурии и токсоплазмозе
Разбираемые в этой статье вопросы относятся к области неврологии, психиатрии, фониатрии и психологии, поэтому разработка их должна быть комплексной. Благодаря развитию медицины в настоящее время подробно изучены заболевания раннего детского возраста, уменьшилась смертноть во время родов и в первые годы жизни ребенка, одновременно же с этим возникла проблема лечения и восстановления нарушенных функций. В настоящем руководстве могут быть разобраны вопросы, касающиеся речи, слуха и умственного развития ребенка при повреждении центральной нервной системы, с данными же, касающимися иных нарушений, читатель может познакомиться, изучая учебники по соответствующим медицинским специальностям.
К наследственным заболеваниям, характеризующимся патологическими изменениями в центральной нервной системе и сопровождающимся нарушениями речи, относим болезнь Tay-Sachs, болезненный синдром Hornig, фенилокетонурию и миоклоническую эпилепсию.
Болезнь Tay-Sachs часто возникает в тех случаях, когда родители ребёнка являются близкими родственниками. Кроме общеизвестных неврологических и психических симптомов, при этом заболевании часто имеют место пороки развития слухового аппарата, которые вначале проявляются в повышенной слуховой реактивности ребёнка, а позднее приводят к развитию полной глухоты. Нарушения речи связаны с гипотонией артикуляционных мышц наблюдающейся в начальном периоде заболевания. В более позднем периоде заболевания появляются симптому экстрапирамидной гипертонии артикуляционных мышц.
Для синдрома Hornig, кроме патологических изменений в органе зрения, характерна также и глухота, которая имеет прогрессирующий характер и является причиной нарушения речи и умственного недоразвития.
Фенилокетонурия, согласно Jakimowicz и Szymaiiska-Bieniowa, является врожденным нарушением обмена веществ, обусловленным отсутствием в печени оксидазы, окисляющей аминокислоты (фенилаланина). Отсутствие оксидазы (Jervis) приводит к накоплению в сыворотке крови 15— 60 мг% фенилаланина (норма около 1 мг%). Увеличивается также количество фенилаланина в спинномозговой жидкости. Это заболевание часто возникает у детей, имеющих светлые волосы и кожу, чем они резко отличаются от остальных темноволосых и смуглых членов семьи. Такой ребёнок вначале бывает предметом гордости родителей, т.к. его физическое развитие протекает нормально. Задержка развития речи и нарушение умственного развития становятся явными к концу 2-го года жизни ребёнка.
Встречаются случаи этого перкинетический характер и синкинезии мышц лица. Умственное развитие часто бывает нормальным, хотя известны случаи умственной отсталости. В ряде случаев желтухи центральной нервной системы болезненный процесс задерживается и далее не развивается. Лечение с целью восстановления слуха и речи часто увенчивается успехом.
При диагностике большую помощь оказывает исследование резус-фактора, однако желтука у новорожденных часто возникает и без серологического конфликта. Среди детей больных желтухой около 50% составляют недоноски, хотя нельзя считать, что каждый недоносок должен обязательно иметь желтуху новорожденных. Согласно Jakimowicz, желтуха центральной нервной системы отмечается у 10—30% доношенных и недоношенных новорожденных.
Синдром Little не является заболеванием с определенной клинической этиологической и патологоанатомической характеристикой. Поэтому нами будут разобраны лишь его формы, с которыми приходится встречаться в фониатрической практике. Разновидности этого синдрома (пирамидная, экстрапирамидная и мозжечковая) представляют собой заболевания, которые оказывают влияние на развитие речи ребенка и обуславливают ее нарушения.
Авторы, выделяющие мозговую форму синдрома Little, подразумевают случаи, при которых наряду с приступами судорог отмечаются психические расстройства, характеризующиеся различной степенью умственного недоразвития. У некоторых детей с синдромом Little отмечается относительно нормальное умственное развитие; не следует забывать о том, что больной ребёнок не может навязать словесного контакта с окружающими его людьми.
Нарушения речи экстрапирамидного типа характеризуются усилением тонуса артикуляционных мышц, гиперкинетическим характером речи и хореоподобными движениями. Следует особо отметить гиперкинетические движения языка, которые являются очень большой помехой при логопедическом лечении. Логопедическое лечение, являясь стимулирующей терапией, не приводящим к усилению этих движений и поэтому часто остается безрезультатным.
Мозжечковые или мосто-мозжечковые нарушения речи, наблюдающиеся при синдроме Little, характеризуются гипотонией артикуляционных мышц, неполноценностью замыкающего глоточного кольца и неполным контактом в области артикуляционных зон. Речь часто имеет носовой оттенок, |бывает монотонной, артикуляция, как правило, неточная, ударения в речи ставятся неправильно. При этих формах заболевания логопедическое лечение дает относительно хорошие результаты.
Начиная с 1949 года, с каждым годом всё чаще в отечественной и заграничной литературе появляются сообщения о токсоплазмозе, о котором следует помнить при нарушениях речи с неустановленной этиологией. На секциях детей, умерших от токсоплазмоза, были обнаружены симптомы воспаления головного и спинного мозга (encephalomyelitis toxoplasmatica).
- Читать далее "Нарушение речи при мозговых дисплазиях и после прививок"
Оглавление темы "Нарушения речи у детей и взрослых":
