Так, W. Medow (1925) описал атипичные психозы при олигофрении. Их основным отличием от шизофрении он считал сохранность аффективной сферы. На основании своих материалов Medow разделил все наблюдавшиеся им психозы на псевдокататонические, напоминающие шизофрению, но протекающие непрогредиентно и с благоприятным исходом, а также шизоидные и аффективные психозы. Атипичность этих психозов, по его мнению, связана с упрощенностью психической структуры (элементарностью, в частности, эмоциональных нарушений — страха, гнева и др.), малой продуктивностью, с нарушением схемы тела, кататоническими проявлениями и идеями ущерба.
В дальнейшем неоднократно делались попытки продолжить эту линию. G. Irle (1960) наблюдал больных с нарушениями поведения и адаптации, утратой приобретенных навыков, расстройством понимания речи, возникновением кататонических симптомов с признаками эмоциональной диссоциации, с манерничанием и беспричинным плачем. Иногда при этом обнаруживались и неврологические симптомы. Психоз чаще всего начинался в первом десятилетии жизни умственно отсталого субъекта. Как правило, интеллектуальный уровень этих больных соответствовал имбецильности. В связи с их тяжелой степенью умственной отсталости автором это психическое расстройство было названо «примитивным кататоническим психозом идиотов». Van der Horst (1952) выделял психозы дебилов, в группе которых он разграничивал три формы: псевдошизофренический синдром, ауто хтонную аффективную лабильность и истерические психозы. Е. Goldkuhl (1938) связывал наблюдавшиеся им психозы с конституциональными особенностями умственно отсталых лиц и описывал следующие их варианты: депрессивно окрашенные расстройства настроения (дисфории), бедные ипохондрические и бредовые представления, состояния помраченного сознания (сумеречные расстройства) и ступорозные состояния. «Протофренией» назвал (W. Burn У. Берн, 1955) психозы психогенного происхождения у умственно отсталых индивидов, которые, по его мнению, возникали изза недостаточности у них формирования «Я».
R. С. MacGillivroy (1956), развив классификацию Е. Сегена, выделил гипер и гипокинетические психозы олигофренов. Первые характеризуются возбуждением, экстазом, импульсивностью, деструктивными тенденциями, эхолалией и стреотипиями. Вторые отличаются аутизмом, восковой гибкостью, беспричинным плачем, эмбриональной позой, негативизмом, сомноленцией и реже — ступором. Эти формы могут сменять одна другую и в конечном итоге приводить к деградации, утрате речи, появлению странных ритмических движений. IQ большинства его больных не превышал 30. Автор назвал эти психотические расстройства «личиночными психозами идиотов». Е. Hoejenbos (1964), наблюдавший несколько случаев расстройств, выражавшихся в своеобразном нарушении контакта, с повышенной чувствительностью, с необычными манерными движениями, тревогой или напряжением, выделил этот синдром из числа других и, не будучи полностью уверенным, противопоставил его шизофрении.
Г. Е. Сухарева (1965) также отграничивала психотические расстройства у олигофренов, которые по своей своеобразной клинической картине не укладывались в обычные рамки нозологической классификации психических болезней. Наиболее частым синдромом этих психозов были кататонические расстройства, эмоциональные состояния в форме страха, дисфорий, депрессии, тревоги, галлюцинаторнобредо вые картины и сумеречные расстройства сознания. По ее мнению, наиболее характерными чертами этих расстройств являются быстрая смена дистимических, дисфорических и эйфорических состояний, нестойкость бредовых идей, обилие патологических ощущений. Она считает, что эти психозы возникают чаще у тех умственно отсталых лиц, у которых психические нарушения сложного патогенеза связаны с сосудистыми и ликвородинамическими расстройствами. Как указывает О. Д. Сосюкало (1964), эти психозы развиваются при олигофрении с осложненным патогенезом, а причина их возникновения кроется в декомпенсации резидуальной церебральной недостаточности. Он отмечает их более частое возникновение в период полового созревания.
С. С. Мнухин и Д. Н. Исаев (1968), описавшие психозы, свойственные только умственно отсталым индивидам, подчеркивают, что эти психозы имеют ряд особенностей. Они начинаются нарастающей тревогой, беспокойством, страхом, на фоне которых в дальнейшем появляются бредовые идеи преследования и отношения. На высоте развития этого острого тревожнобредового состояния почти у всех появляются относительно неглубокие нарушения сознания в форме меняющейся по своей интенсивности астенической спутанности. Нередко в структуре этого расстройства сознания возникают галлюцинаторные, делириозные и онейроидные эпизоды. По мнению авторов, эти психозы в силу глубоких «витальных» нарушений эмоциональности и сознания отличаются от пфропфшизофрении. Эти своеобразные «оли гофренные психозы» протекают приступами и завершаются благополучным исходом, не приводящим к эмоциональноволевому дефекту.
Кроме того, имеется наследственная отягощенность, пре, пери и постнатальная патология, тенденция к углублению органической неполноценности, связь соматоневрологических нарушений с психическими расстройствами. Патогенез этих психозов связан с преимущественным поражением диэнцефальных структур, врожденная неполноценность которых в ряде форм (атонической и астенической) умственной отсталости является предрасполагающим фактором. Они пришли к заключению, что предрасположение у умственно отсталых субъектов к психозам и их клиническая картина тесно связаны с преморбидной почвой, т. е. с клинической формой, на которой они возникают.
Д. 3. Жарницкая (1974) на основании переписи в психиатрической больнице пришла к выводу о том, что больные с «олигофренными психозами» составляют 60% общего числа умственно отсталых пациентов, находившихся в стационаре в день переписи, и что среди них преобладают женщины. Она описала две формы этих психозов: с эпизодическим и затяжным течением. Наиболее характерные черты этих психозов, по ее мнению, — глубокие нарушения эмоциональной сферы и сознания, аментивнотревожные состояния, приступообразность течения, отсутствие прогредиентности.
Мы приводим краткие истории болезни двух таких больных.
ПРИМЕР Галя, 15 лет
Отцу в год рождения девочки было 63 года. Родилась в асфиксии, долго не могла сосать грудь. Ходит с 2,5 лет, фразы появилась позднее. В раннем возрасте были фебрильные судороги. С 8 лет обучается в коррекционной школе. Плохо усваивала школьные навыки, не ориентировалась в сторонах тела, не осваивала временные понятия. Всегда была беспокойной, суетливой, эмоционально неустойчивой. Занимается в третьем классе. Менструации с 14 лет, нерегулярные.
В 14 лет на фоне простудных явлений возникла тревога, появилась мысль о том, что заберутся воры, боялась автомобилей, испытывала «действие тока». Постепенно возбуждение нарастало, больная стереотипно повторяла «Галенька, маленькая, иди кушать». Речь стала бессвязной, нарушилась ориентировка в окружающем. Девочка отвечала лишь на самые простейшие вопросы. Однако могла сделать усилие, «собраться» и предоставить некоторую информацию из своей жизни. Отмечались галлюцинации, видела овец, волков, от чегото отмахивалась, отвечала на «голос» брата, кормила и шлепала воображаемых детей, дралась с ними, жаловалась на то, что у нее во рту вата, искала под кроватью мать.
Описанные явления продолжались в течение 3 месяцев, затем они сменились выраженным улучшением, продолжавшимся полтора месяца. Повторный психотический эпизод также длился примерно три месяца и напоминал по своей картине первый. У девочки на фоне тревоги было не глубокое, колеблющееся в своей интенсивности, спутанное состояние сознания с психосензорными расстройствами. После короткого периода прояснения сознания в третий раз также наблюдались явления астенической спутанности, сочетавшейся с отдельными делириозными и онейроидными эпизодами. Улучшение наступило лишь после 4 месяцев. Больная многое из пережитого не помнила, относилась к нему без достаточной критики. У девочки микроцефалия, левосторонний врожденный птоз и косоглазие, сглаженность левой носогубной складки, сухожильные рефлексы выше слева, высокие ахилловы рефлексы с клонированием. Моторика неловкая. Инфантильна, диспластична, маленького роста Хобразные ноги, недостаточно развиты вторичные половые признаки.
ПРИМЕР Валя, 12 лет
От третьей, протекавшей с тяжелым токсикозом беременности, которую мать пыталась прервать. Родилась восьмимесячной, с культей правой ноги. Ходить изза этого уродства начала с 5 лет. Перенесла ряд инфекций. С 8 лет в школе. Не смогла научиться считать даже при повторении первого класса. Не освоила программы второго класса, не понимала грамматических правил, не умела пересказывать прочитанное, плохо сосредотачивалась, быстро истощалась.
В 12летнем возрасте остро возникло спутанное состояние сознания, продолжавшееся около четырех месяцев. В этот период до 4—5 раз в сутки внезапно возникали приступы возбуждения со смехом, криком, пением, танцами, разрушительными действиями, и на высоте этих состояний видела толпы людей, оборонялась, ругалась, иногда веселье прерывалось плачем. Продолжительность подобных эпизодов достигала 2—3 часов. После прояснения сознания утверждала, что видела страшный сон. Позже они стали значительно реже и длились не более 15—20 минут. Во время этих приступов отмечалась гипертермия. В периоды улучшения состояния была ориентированной, спокойной, проявляла интерес к окружающему, посещала класс, но оставалась все же вялой, и для той или иной деятельности требовалось побуждение извне. Вне занятий в играх не участвовала. Оживлялась лишь при посещении родных. В течение последующих двух недель была значительно активнее, общительней, живее. Обращалась за разъяснениями к учителю, исполняла обязанности дежурной, играла с детьми.
Затем повторилось вышеописанное состояние бездеятельности, вялости и отсутствия интересов. В течение последующих 7—8 лет у больной имели место еще 3—4 психотических состояния, продолжительностью от 4 до б месяцев, которые клинически выражались в тревожно окрашенной спутанности. На этом фоне у больной возникали делириозные и онейроидные переживания, сопровождавшиеся то возбуждением, то ступором. Из этих приступов заболевания она выходила без заметных признаков нарастающего дефекта. У девочки укорочение пальцев левой кисти, культя правой голени. Имеется сглаженность правой носогубной складки, более высокие рефлексы справа, правосторонняя гемигипэстезия. Ночной энурез.
Анализируя клинику наблюдаемых нами больных, следует в первую очередь отметить, что среди них преобладали девочки (10 из 16) в возрасте от 13 до 16 лет. У них всех отмечались умеренные степени психического недоразвития, отличавшегося всеми вышеуказанными признаками астенической формы отсталости. У большинства отмечались физический инфантилизм, хрупкость и грацильность телосложения либо диспластичность с тенденцией к церебральному ожирению и выраженная недостаточность моторики (неловкость, неуклюжесть, неточность и др.). Еще отчетливее были истощаемость и утомляемость в работе, неустойчивость внимания и эмоций, недостаточная ориентировка в жизненных ситуациях и практическая беспомощность. У некоторых отмечались склонность к резонерству, примитивной фантастике. У половины больных наблюдались эмбриопатические стигмы: микро и оксицефалия, птоз, микрофталмия, резкие степени близорукости, катаракты, врожденный порок сердца, врожденная меланома, синдактилии, церебральная форма ожирения, врожденная культя. У троих в раннем детстве на фоне лихорадки возникали судороги.
Почти у всех больных психозы протекали в форме различных по своей длительности множественных приступов. Лишь у трех из них имело место строго периодическое течение психоза, проявлявшееся в определенной продолжительности как самих приступов, так и интервалов между ними. В симптоматике этих психозов имелись существенно сходные черты. Почти всегда, как правило, психоз начинался с нарастающей тревоги, беспокойства, страха, на фоне которые быстро выявлялись бредовые идеи преследования, отношения, носившие весьма грубый и отрывочный характер. Больные уверяли, что их должны зарезать, что их задавит машина, что их изрубят топором, отравят. На высоте этого острого тревожнобредового состояния почти у всех появлялись не очень глубокие нарушения сознания, носившие характер колеблющейся в своей интенсивности астенической спутанности.
Таким образом, по нашим данным (Исаев Д. Н., 1970), помимо известных психозов, в четверти случаев наблюдаются присущие только умственно отсталым лицам «олигофренные» психозы, аналогов которым у психически здоровых нет. Если не считать кратковременных реакций, то «олигофренные» психозы у умственно отсталых самые частые — они встречаются почти в четверти случаев. При этом у девочек они встречаются в два раза чаще, чем у мальчиков. Чаще всего ими страдают подростки с легкой степенью отсталости. У большинства из них отмечаются физический инфантилизм с тенденцией к церебральному ожирению и недостаточной развитостью моторики. У половины — эмбриопатические стигмы и врожденные пороки. Основные клини ческие особенности «олигофренного» психоза: преобладание в его клинической картине расстройств сознания, аффективности и астенических проявлений. Преобладающий синдром — кратковременная астеническая спутанность с галлюцинациями. Стереотип развития — чередования органических синдромов: нарушенного сознания, галлюциноза, психосенсорных нарушений, тревоги, эйфории, дисфории, астении. Почти у всех больных «олигофренные» психозы протекают в форме множественных приступов. Психоз чаще всего начинается с нарастающей тревоги, беспокойства, страха, на фоне которых выявляются отрывочные бредовые идеи преследования и отношения. На высоте этих острых, тревожнобредовых явлений почти у всех развиваются колеблющиеся в своей интенсивности состояния астенической спутанности. Тревожнобредовые переживания и астеническая спутанность нередко осложняются галлюцинациями, делириозными и оней роидными эпизодами. У одних больных течение психоза эпизодическое, у других — затяжное. Исход психоза выражается в явно органическом дефекте на фоне уже имеющихся интеллектуальных нарушений. У некоторых больных психоз, повидимому, провоцируется инфекционными или соматическими заболеваниями. Почти у всех больных до психоза обнаруживается грубая органическая неполноценность мозга. В отличие от пфропфшизофрении центральное место в картинах описываемых психозов занимают глубокие нарушения «витальной» эмоциональности и сознания. Уже с самого начала болезни у них возникает немотивированная глубокая тревога, на фоне которой вскоре появляются неоформленные, отрывочные, бредовые переживания. Эти состояния вскоре сменяются нарушениями сознания: делирием или онейроидом.
У некоторых больных эпизоды психоза возникают после инфекционных или соматических заболеваний. Однако против их инфекционной или соматической этиологии говорит то, что, вопервых, примерно у половины больных и до психоза имелась грубая органическая неполноценность мозга, а вовторых, почти у всех больных психозы протекают в форме многих приступов.
Основные клинические особенности «олигофренного» психоза при стенической форме умственной отсталости те же, что и при астенической форме. В клинической картине преобладают расстройства сознания, аффективные нарушения и астеническая симптоматика. Исход психоза при этой форме умственной отсталости обычно благоприятный — на фоне уже имеющегося умственного дефекта не появляются какиелибо стойкие дополнительные психические нарушения. Таким образом, «олигофренный» психоз при этой форме кратковременен и протекает благоприятно.
